Primaire Laterale Sclerose (PLS)
Laterale sclerose of primaire laterale sclerose is een aandoening van het ruggenmerg die leidt tot stijfheid en spasticiteit van de benen en – minder vaak – van de armen. Soms doen zich ook spraak- en slikstoornissen voor. Dit komt door een verharding (sclerose) van het weefsel dat zich aan de zijkanten (lateraal) van het ruggenmerg bevindt.
De verschijnselen doen zich meestal voor na het dertigste levensjaar.
‘Primaire’ geeft aan dat de ziekte voor het eerst in een familie voorkomt en niet erfelijk is.
De ziekte bekort de levensduur niet.
Bij PLS verhardt het weefsel van de afdalende zenuwbaan, de zogenaamde piramidebaan.
Deze zenuwbaan stuurt de spieren in de armen en benen aan. De verharding van het weefsel begint meestal onderaan en kan uiteindelijk de hele piramidebaan treffen, tot in het gebied van het halsruggenmerg en de hersenstam toe. Daardoor breiden de verschijnselen zich op den duur uit.
Hoe het komt dat er een verharding van het weefsel ontstaat, is niet bekend.
PLS uit zich in stijfheid en een verhoogde spierspanning met verhoogde reflexen meestal beginnend in de beide benen. Men struikelt gemakkelijk, kan niet of moeilijk hardlopen en ervaart een vermindering van kracht in de benen.
Vaak nemen de klachten toe bij koud weer. Regelmatig is ook sprake van pijnlijke kramp in de benen.
Soms komen gevoelsstoornissen in de voeten en incontinentieklachten voor. Met het ouder worden verergeren de verschijnselen langzaam waardoor eerst een wandelstok, later krukken en soms een rolstoel nodig zijn.
Doordat op den duur het weefsel in de hele zenuwbaan (piramidebaan) wordt aangetast, ontstaat later in het ziekteproces ook spierzwakte in de handen en de armen.
Soms beginnen de klachten in de armen. Op den duur kunnen ook kauw- en slikstoornissen en problemen met spreken ontstaan.
PLS lijkt sterk op HSP (hereditaire spastische paraparese, ziekte van Strümpell) met dit verschil dat HSP erfelijk is. Bovendien blijft HSP meestal beperkt tot de benen.
De diagnose primaire laterale sclerose (PLS) is moeilijk te stellen, vooral omdat de verschijnselen sterk lijken op die van hereditaire spastische paraparese (HSP).
Naast bloedonderzoek en spieronderzoek zullen diverse neurologische onderzoeken worden gedaan:
- SSEP-onderzoek (Somato Sensibel Evoked Potentials), hiermee kan men opstijgende zenuwbanen in het ruggenmerg doormeten;
- het doormeten van de afdalende zenuwbanen door middel van magnetische stimulatie;
- het doormeten van de zenuw zelf met een elektromyogram (EMG);
- een MRI-scan, waarmee zeer gedetailleerde foto’s gemaakt worden van hersenen en ruggenmerg.
Dit onderzoek wordt vooral uitgevoerd om andere neurologische aandoeningen van het ruggenmerg uit te sluiten. Bovendien is het vaak nodig om directe familieleden neurologisch te onderzoeken om eventueel de diagnose HSP te stellen. HSP kan echter ook spontaan optreden waardoor de diagnose PLS niet altijd met zekerheid te stellen is.
De diagnose PLS is pas na vier jaar met zekerheid te stellen, voor die tijd gaat ongeveer 80% van de gevallen over in amyotrofische laterale sclerose (ALS).
PLS is niet te genezen. De behandeling is vooral gericht op het verlichten van de verschillende symptomen.
Er zijn medicijnen die de spasticiteit kunnen verminderen zoals baclofen of botulinetoxine-injecties. Omdat deze medicijnen bijwerkingen hebben, worden ze vaak pas in een later stadium van de ziekte voorgeschreven.
Andere methoden om de spasticiteit en stijfheid te remmen, zijn onder meer het stimuleren van de onderhuidse zenuwen met elektrische prikkels en het oprekken van spieren met behulp van de fysiotherapeut.
Daarnaast krijgen patiënten fysiotherapie die vooral gericht is op het behoud van de motoriek, bijvoorbeeld met oefeningen om de spieren op lengte en soepel te houden.
Als er door verlies van spierkracht problemen met het lopen ontstaan, kunnen diverse hulpmiddelen worden gebruikt zoals steunzolen, hoog orthopedisch schoeisel, beenbeugels, krukken, een rollator of een rolstoel.
In een vergevorderd stadium kan bij spraak- en slikproblemen logopedie nodig zijn.
Bij incontinentieproblemen worden soms medicijnen voorgeschreven om de spasticiteit van de blaas te verminderen.
(Bron en meer informatie: Spierziekten Nederland)
Goed verwoord