De ziekte van Cushing is een zeldzame aandoening. In Nederland krijgen ongeveer 50 mensen per jaar de diagnose. De ziekte van Cushing wordt ook wel hypofysaire Cushing genoemd. Het syndroom van Cushing is een verzamelnaam van klachten en verschijnselen die aangeven dat er een te hoge hoeveelheid Cortisol in het lichaam aanwezig is. Andere oorzaken van het syndroom van Cushing zijn een bijnieradenoom of het langdurig gebruik van prednison.
De ziekte van Cushing is een aandoening waarbij een gezwel op de hypofyse te veel bijnierschorsstimulerend hormoon (ACTH) produceert. Dit gezwel is meestal goedaardig. Door het teveel aan ACTH maakt de bijnier te veel cortisol aan. Er bestaat ook een vorm van Cushing waarbij er periodes zijn met een verhoogde aanmaak van cortisol die worden afgewisseld met periodes zonder een verhoogd cortisol. Dit heet cyclische Cushing, maar deze vorm komt heel weinig voor.
Cortisol is een hormoon dat in de bijnieren wordt gemaakt. Het oefent invloed uit op alle lichaamscellen, het is belangrijk voor de stofwisseling en voor situaties waarin stress optreedt. Dit gaat om zowel lichamelijke stress (koorts of andere ziekten) als om emotionele stress. In de volksmond noemt men cortisol daarom ook wel het stresshormoon. Verder speelt cortisol een rol bij:
- vertering van voedsel;
- slaap-waakritme;
- het afweersysteem;
- het op peil houden van de bloeddruk, de spierkracht en de hoeveelheid suiker in het bloed;
- de balans tussen vocht en zout.
- het zenuwstelsel;
- de hersenen;
- spieren;
- en gewrichten.
De verschijnselen van de ziekte van Cushing ontstaan vaak geleidelijk. Dit kan maanden tot zelfs jaren duren. Het ziektebeeld is daarom ook niet altijd makkelijk herkenbaar. Daarnaast veroorzaken andere aandoeningen als obesitas, psychische ziekten en zelfs overmatig alcoholgebruik vergelijkbare klachten.
Klachten
- gewichtstoename, zonder meer te eten. Vooral abnormale vetafzetting rond de buik, de benen worden dunner;
- een vollemaans gezicht met vaak rode wangen;
- dikte in de nek (Buffalo hump);
- striae (paarsrode huidstriemen) op buik, benen en bovenarmen;
- hoge bloeddruk;
- dunne-, kwetsbare-, droge huid;
- acne;
- gemakkelijk blauwe plekken krijgen;
- slechte wondgenezing;
- overbeharing (bij vrouwen);
- extreme vermoeidheid;
- verminderde spierkracht, met name in de benen;
- pijnlijke spieren en gewrichten;
- verstoorde menstruatiecyclus, vaak zelfs volledig wegblijven van de menstruatie;
- en gemakkelijker bloeden.
Ook krijgen veel mensen met het Cushing syndroom last van psychische klachten, zoals depressie en emotionele labiliteit. Men heeft vaak last van vetzucht, osteoporose, hoog cholesterol en hyperglycaemie (suikerziekte). Er is een verhoogde kans op hart- en vaatziekten.
Wanneer de tumor zo groot is dat hij op de hypofyse drukt, kan de hypofyse zijn werk minder goed doen en kan er een tekort aan bepaalde hypofysehormonen ontstaan. Welke hormonen uitvallen is afhankelijk van de ligging van de tumor. Het uitvallen van hormonen komt dus zeker niet bij iedereen met de ziekte van Cushing voor. De situatie dat hormonen uitvallen heet panhypopituïtarisme
De ziekte van Cushing is lastig aan te tonen. Het gaat om een weinig voorkomende aandoening en er zijn meerdere oorzaken mogelijk. Het duurt daarom ook vaak jaren voordat de diagnose wordt gesteld.
Diagnose
- Het verzamelen van 24-uurs urine om de uitscheiding van cortisol en daarmee de cortisolproductie te meten.
- Het bepalen van de cortisolconcentratie in het speeksel om 23.00 uur ’s avonds. Normaal is deze concentratie zeer laag, maar bij de ziekte van Cushing is deze meestal verhoogd.
- De dexamethason onderdrukkingstest. Om 23.00 uur neem je 1 mg dexamethason in. Dat is een kunstmatig cortisolachtig hormoon. Hierdoor remt de cortisolproductie. De volgende ochtend is deze normaliter nauwelijks meetbaar, behalve bij mensen met de ziekte van Cushing.
Behandeling
Is een operatie niet mogelijk of leidt deze niet tot genezing? Dan is radiotherapie mogelijk. In de volksmond noemt men dit vaak bestraling. Ook als de tumor niet volledig is weggehaald, overweegt de specialist het restweefsel te bestralen als aanvullende behandeling. Wanneer er tumorcellen achterblijven, kunnen die gaan groeien en een nieuwe tumor veroorzaken. Bestraling is dus vaak noodzakelijk. Een groot nadeel van bestraling is dat het effect lang (soms meer dan 2 jaar) op zich laat wachten.
Geneesmiddelen
Er zijn ook geneesmiddelen die gebruikt kunnen worden bij de ziekte van Cushing. Voorbeelden zijn metyrapone en ketoconazol. Dit zijn middelen die in de bijnierschors de synthese van cortisol blokkeren en dus het effect van de overmatige ACTH (grotendeels) tenietdoen. Hierdoor verminderen de verschijnselen van Cushing. Deze geneesmiddelen krijgt de patiënt vaak ook als voorbereiding op een hypofyseoperatie. Een ander geneesmiddel is Pasireotide. Dit middel remt de ACTH-productie uit het hypofyse-adenoom.
Geven de operatie, medicatie en de bestraling onvoldoende resultaat? Dan kan de arts besluiten de bijnieren te verwijderen.
Na de behandeling
- schildklierhormoon – levothyroxine (T4), T3;
- bijnierschorshormoon – hydrocortison, cortisonacetaat;
- mannelijk hormoon – testosteron;
- vrouwelijk hormoon – oestrogenen, dehydroepiandrosteron;
- groeihormoon; – groeihormoon
- antidiuretisch hormoon – desmopressine.
Uiteindelijk lukt het bij bijna iedereen om de ziekte van Cushing onder controle brengen. Je hebt soms wel meerdere behandelingen nodig en je blijft ook lang onder controle. Het is namelijk mogelijk dat de ziekte van Cushing weer de kop opsteekt. Waarschijnlijk moet je dan ook voor de rest van je leven medicijnen gebruiken.
Voeding
Ik zou graag een buikwandcorrectie willen ik lijk wel 6 maanden zwanger. Daardoor heb ik bekkeninstabiliteit en lage rug pijn. Zou dit vergoed worden door de verzekering?