Auto-immuunhepatitis (AIH) (Auto-immuunleverontsteking) is een auto-immuunziekte die leverontsteking veroorzaakt. Hepatitis betekent ontsteking van de lever. Het woord hepatitis is afgeleid uit het Grieks. Hepar betekent lever en itis betekent ontsteking.
Een auto-immuunziekte ontstaat doordat het afweersysteem lichaamseigen cellen en stoffen als lichaamsvreemd ziet en deze aanvalt. Over het ontstaan van auto-immuunziekten is nog weinig bekend. Bij auto-immuunhepatitis maakt het lichaam antistoffen aan tegen de eigen levercellen en valt zo de eigen lever aan. Hierdoor raken de levercellen beschadigd en ontstaat een ontsteking van de lever. De oorzaak van auto-immuunhepatitis is onbekend.
Auto-immuunhepatitis is een chronische vorm van hepatitis, dat wil zeggen dat er sprake is van een langdurige ontsteking. Op den duur kan dit leiden tot vorming van littekenweefsel in de lever met als eindstadium levercirrose. Hierdoor kan de lever niet goed meer functioneren. Uiteindelijk kan dit leiden tot leverfalen, de werking van de lever is dan onvoldoende.
Auto-immuunhepatitis is een zeldzame ziekte. In Nederland zijn er ongeveer 3000 patiënten, dit zijn er ongeveer 18 per 100.000 inwoners in Nederland. De ziekte komt voor bij alle etnische bevolkingsgroepen en op alle leeftijden. Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, ongeveer 70 tot 80% is vrouw. Meestal ontstaat het na het tiende levensjaar, bij vrouwen vaak rond het begin van de menstruatie of rond de overgang.
Auto-immuunhepatitis komt regelmatig samen voor met andere auto-immuunziekten zoals:
- ziekte van Hashimoto: een schildklierontsteking waarbij er een tekort aan schildklierhormoon ontstaat
- ziekte van Graves: een ziekte waarbij er een teveel aan schildklierhormoon ontstaat
- ziekte van Crohn: een chronische ontsteking van het maag-darmkanaal
- colitis ulcerosa: een chronische ontsteking van de dikke darm
- coeliakie: een intolerantie voor gluten
- diabetes type 1: een stofwisselingsziekte waarbij de alvleesklier onvoldoende insuline aanmaakt waardoor een tekort aan insuline ontstaat en het bloedsuikergehalte te hoog is
- vitiligo: huidaandoening waarbij witte vlekken op de huid voorkomen
- reumatoïde artritis (reuma): een chronische ontsteking van de gewrichten
- auto-immuungastritis: een chronische ontsteking van het maagslijmvlies
Drie typen auto-immuunhepatitis
We onderscheiden drie typen auto-immuunhepatitis op basis van het soort antistoffen dat wordt aangetroffen in het bloed. De behandeling van de verschillende typen is hetzelfde.
Ondanks deze indeling in de drie verschillende typen kan ieder type op elke leeftijd ontstaan en verschilt het ziekteverloop van patiënt tot patiënt.
Overlapsyndromen
In zeldzame gevallen is er sprake van een overlapsyndroom. De klachten die een patiënt heeft passen dan niet bij alleen auto-immuunhepatitis maar ook bij een andere is er een overlap met een andere leverziekte. Bekend zijn de combinaties van auto-immuunhepatitis met:
- primaire biliaire cholangitis (PBC)
Dit is een chronische ontsteking van de kleine galkanalen in de lever. PBC komt voor bij ongeveer 9% van de patiënten met auto-immuunhepatitis - primaire scleroserende cholangitis (PSC)
Dit is een ontsteking met verlittekening van de galwegen binnen en buiten de lever. Bij ongeveer 6% van de patiënten met auto-immuunhepatitis komt het voor.
Oorzaak van auto-immuunhepatitis
Over de oorzaak van auto-immuunhepatitis is nog veel onduidelijk. De gevoeligheid voor het krijgen van een auto-immuunziekte is voor een klein deel genetisch bepaald. Maar deze gevoeligheid is niet voldoende om de ziekte te krijgen. Auto-immuunhepatitis is dan ook geen erfelijke aandoening die wordt overgedragen van ouder op kind.
Mogelijk leidt een prikkel van buiten het eigen lichaam, bijvoorbeeld een virus of medicijn, bij sommige mensen tot een overmatige reactie van het afweersysteem tegen de eigen lever.
Daarnaast is het mogelijk dat vrouwelijke geslachtshormonen een rol spelen omdat de ziekte vooral bij vrouwen voorkomt.
Hoe herken ik het?
Klachten en symptomen van auto-immuunhepatitis?
De klachten bij auto-immuunhepatitis verschillen per persoon. Sommige mensen hebben nauwelijks klachten. Anderen hebben vage klachten. De ziekte wordt vaak bij toeval ontdekt.
- vermoeidheid
- gewrichtsklachten
- uitblijven van menstruatie
- nagelafwijkingen
- spinvormige vlekjes op de huid (spider naevi)
- griepachtige verschijnselen met koorts
- verminderde eetlust
- een opgezette lever
- lichte buikpijn
- geelzucht
Vanwege de grote reservecapaciteit van de lever veroorzaken leverziekten, zoals hepatitis, vaak pas in een laat stadium klachten. Dit komt doordat het gezonde deel van de lever de verschillende functies goed genoeg kan uitvoeren. Wanneer er klachten optreden is de ziekte meestal al in een ver gevorderd stadium.
Hoe gaat het verder?
Diagnose van auto-immuunhepatitis
Om de diagnose te stellen zijn verschillende onderzoeken mogelijk. Het is van belang dat andere ziekten van de lever worden uitgesloten.
Behandeling van auto-immuunhepatitis
De behandeling bestaat uit langdurig gebruik van medicijnen. De behandeling is gericht op:
- het verminderen van klachten
- het onderdrukken van de ontsteking van de lever
- het voorkómen van levercirrose
Medicijnen
Een behandeling bestaat vaak uit een combinatie van ontstekingsremmende en afweeronderdrukkende medicijnen.
Je behandelend arts schrijft in overleg met jou de medicatie voor. Een eerste keuze voor behandeling met medicijnen is een combinatie van prednison en azathioprine.
Langdurige behandeling
De meeste patiënten (ongeveer 90%) hebben een langdurige en vaak levenslange behandeling met medicijnen nodig. Afhankelijk van het ziekteverloop en de ernst van de ziekte is het bij enkele patiënten mogelijk om de behandeling te stoppen. Het stoppen van medicijnen is slechts bij ongeveer 10 tot 20% succesvol. Bij de meeste patiënten komen de klachten weer terug en is een langdurige behandeling met medicijnen nodig. In perioden dat de ziekte rustig is zal je arts de dosering aanpassen naar een zo laag mogelijke dosering. Dit verschilt per patiënt. Als je een aantal jaren weinig klachten hebt kan het stoppen van medicijnen een mogelijkheid zijn. Je behandelend arts bespreekt dit met je en jij beslist hierover in overleg met je arts.
Levertransplantatie
Meestal is een auto-immuunhepatitis goed te behandelen. Bij enkele patiënten lukt het niet om de ziekte onder controle te krijgen of wordt de diagnose te laat gesteld. Dan kan ernstige levercirrose ontstaan. Hierbij wordt gezond weefsel vervangen door littekenweefsel. Uiteindelijk kan de lever niet goed meer functioneren, wat kan leiden tot leverfalen. Dan kan een levertransplantatie een optie zijn.
