Immuun trombocytopenie (ITP) is een ziekte waarbij je te weinig bloedplaatjes hebt. Dit noemen we ook wel trombocytopenie of trombopenie. Bloedplaatjes (trombocyten) zijn belangrijk om de bloedstolling goed te laten werken. ITP ontstaat doordat je lichaam antistoffen aanmaakt tegen je eigen bloedplaatjes, het is dus een auto-immuunziekte. De antistoffen en bloedplaatjes vormen een complex, die worden afgebroken door de lever en/of de milt. Bloedplaatjes die in zo’n complex met antistoffen zitten, worden sneller afgebroken dan normaal. Omdat niet snel genoeg nieuwe bloedplaatjes aangemaakt worden door het beenmerg, ontstaat er een tekort aan bloedplaatjes.
De ziekte komt bij zowel mannen als vrouwen voor en kan op alle leeftijden ontstaan, zowel op de kinderleeftijd als op oudere leeftijd. ITP komt ook soms voor als gevolg van een andere ziekte of door medicatie. Dit noemen we secundaire ITP. De behandeling van secundaire ITP kan anders zijn, omdat deze vaak gericht is op het onderliggende probleem.
Persisterende en chronische ITP
ITP gaat bij ongeveer 10% van de mensen binnen 3 tot 6 maanden over. Als ITP langer dan 3 maanden aanhoudt bij iemand, noemen we dat persisterende ITP. Als het langer bestaat dan een jaar, spreken we van chronische ITP.
Op de kinderleeftijd gaat ITP vaker vanzelf over. Echter, ook kinderen kunnen chronische ITP hebben.
Symptomen
De belangrijkste klachten van weinig bloedplaatjes zijn bloedingen. Bij ITP komen vooral bloedingen voor in de huid (blauwe plekken of puntbloedinkjes, langer nabloeden bij wondjes) en in de slijmvliezen (neusbloedingen, tandvleesbloedingen en hevige menstruaties). Vanwege de verhoogde bloedingsneiging is extra voorzichtigheid nodig rondom tandheelkundige ingrepen en operaties. Er is een iets verhoogde kans op het ontstaan van ernstige bloedingen, zoals maag-darm bloedingen, longbloedingen of hersenbloedingen; ernstige bloedingen komen gelukkig zelden voor bij ITP.
Daarnaast is vermoeidheid een veelgehoorde klacht bij ITP patiënten. Het is niet duidelijk waarom vermoeidheid vaker voorkomt. Mogelijk hangt het samen met de bloedingsklachten, het bloedplaatjesaantal, het immuunsysteem of sociale en/of psychologische aspecten van het hebben van een ziekte.
ITP en zwangerschap
De kans om zwanger te worden is niet anders wanneer je ITP hebt. Wel kan het gevolgen hebben voor de behandeling van de ITP. Niet alle behandelingen die voor ITP worden gegeven, zijn veilig tijdens de zwangerschap. Daarom is het bij een wens om zwanger te worden, het beste om van tevoren met uw hematoloog te overleggen. Mogelijk heeft het de voorkeur om u eerst op een ander medicijn over te zetten.
De bloedplaatjes worden tijdens de zwangerschap soms lager, waardoor extra controle en soms behandeling nodig is. Soms ontstaat ITP voor het eerst tijdens de zwangerschap. Bij deze vrouwen is de kans groot dat de bloedplaatjes zich weer herstellen na de bevalling.
Er is een kans dat de bloedplaatjes van de baby na de bevalling tijdelijk verlaagd zijn doordat de autoantistoffen van de moeder door de placenta naar het kind gaan. Daarom wordt een kunstverlossing met tang of vacuümpomp zo mogelijk vermeden. Dit betekent niet dat het kindje de ziekte ook heeft. De bloedplaatjes herstellen zich weer na verloop van tijd. Soms is tijdelijke behandeling met een immunoglobuline infuus nodig.
Erfelijkheid
ITP is een auto-immuunziekte en is dus niet erfelijk. Hierdoor is er geen risico dat u ITP doorgeeft aan uw kind.
Onderzoeken
Aantal bloedplaatjes bepalen
Om het aantal bloedplaatjes te bepalen, wordt een buisje bloed voor onderzoek naar het laboratorium gestuurd. Bij gezonde mensen zijn de bloedplaatjes tussen de 150 en de 450 (*109 per liter bloed). Bij ITP zijn de bloedplaatjes vaak minder dan 100, maar ze kunnen ook veel lager zijn, zelfs minder dan 10. Opvallend is dat ITP patiënten vaak minder bloedingsklachten hebben dan je zou verwachten met zulke lage bloedplaatjes. Dat komt omdat de bloedplaatjes die er wel zijn, harder werken dan bij mensen zonder ITP.
Miltscan
Bloedplaatjes worden afgebroken in de lever en/of de milt. Om deze afbraak te remmen, is één van de mogelijke behandelingen om de milt operatief te verwijderen (splenectomie). Dit heeft bij ongeveer 2 op de 3 mensen succes, maar dus niet bij iedereen. Het is moeilijk te voorspellen bij wie de ingreep succesvol zal zijn. Het maken van een miltscan (autologous 111In‐labelled platelet scan) kan daarbij helpen. Op de scan wordt bekeken waar de bloedplaatjes worden afgebroken; vooral in de lever, vooral in de milt of gemengd in de lever en milt. Wetenschappelijk onderzoek laat zien dat als de bloedplaatjes vooral in de milt worden afgebroken, de kans op succes van een miltverwijdering groter is.
Beenmergonderzoek
Beenmergonderzoek is over het algemeen niet nodig om de diagnose ITP te stellen. Soms wordt er echter om bepaalde redenen toch getwijfeld aan de diagnose. In dat geval kan het wel nodig zijn om een beenmergonderzoek te doen.
Behandeling en zorg
Bij een deel van de patiënten gaat ITP vanzelf over. Er wordt -vooral bij kinderen- daarom soms gekozen om niet te behandelen, maar eerst alleen af te wachten. Als de bloedplaatjes heel erg laag zijn, zeker als daarbij veel bloedingsproblemen zijn, wordt er soms wel gekozen om meteen te behandelen.
De behandeling van ITP is lastig, om dat er helaas geen behandeling is die altijd werkt en omdat de verschillende medicijnen meer of minder bijwerkingen kunnen geven. De keuze voor behandeling wordt daarom altijd in overleg met de patiënt gemaakt. Hieronder worden een aantal veelgebruikte behandelingen uitgelegd.
Prednison en IVIG
De eerste keuze is prednison of dexamethason. Het duurt meestal ongeveer een week voordat er effect gezien wordt. IVIg (intraveneuze immuunglobuline) wordt vooral gegeven in spoedsituaties, omdat het wel snel maar slechts kortdurend werkt (zo’n week of drie).
TPO-RA
TPO-RA (trombopoietine-receptor agonisten) behandelt niet de oorzaak van de ITP, maar zorgt wel dat de aanmaak van bloedplaatjes gestimuleerd wordt. Daardoor gaat het aantal bloedplaatjes omhoog. Er zijn momenteel drie soorten TPO-RA: eltrombopag, avatrombopag en romiplostim. In de nieuwsbrief van de ITP patiëntenvereniging (december 2020) schrijft Yordi over zijn ervaring met eltrombopag.
Rituximab
Rituximab remt de werking van het immuunsysteem in het algemeen. Bij ITP wordt het gegeven om te zorgen dat er geen antistoffen tegen je bloedplaatjes meer worden aangemaakt. Het middels wordt ook bij andere auto-immuunziekten gebruikt, zoals reumatische ontstekingen. Rituximab wordt in totaal 4x wekelijks toegediend via een infuus. Het duurt enkele weken voordat het maximale effect wordt bereikt, omdat de reeds aanwezige antistoffen niet weggenomen worden.
Splenectomie
Een operatie om de milt te verwijderen (splenectomie) is bij een deel van de mensen zeer effectief. Dit kan over het algemeen via een kijkoperatie (laparoscopisch), waardoor er alleen enkele kleine sneetjes in de buik nodig zijn. De mogelijkheid bestaat om vóór de operatie een miltscan te maken (zie hierboven). Dit kan helpen voorspellen of de operatie succesvol zal zijn, maar is geen garantie op een succesvolle behandeling.
Complicaties
Mensen met ITP hebben een iets verhoogde kans op het ontstaan van ernstige bloedingen, zoals maag-darm bloedingen, longbloedingen of hersenbloedingen. Deze komen gelukkig zelden voor bij ITP. Daarnaast hebben ITP patiënten een wat verhoogde kans op het krijgen van een bloedpropje in de aderen (trombose).
Veel van de behandelingen van ITP veroorzaken een verhoogde kans op infecties, met name als de milt verwijderd is. Daarnaast zijn er behandelingen die de kans op trombose kunnen verhogen. Uw arts zal u voorlichten over de risico’s van de verschillende behandelingen.
(Bron en meer informatie: UMC Utrecht)
