Ziekte van Behçet

De ziekte van Behçet is een vorm van reuma waarbij je last krijgt van ontstekingen die steeds terugkomen. De meeste mensen hebben vooral last van zweertjes in de mond of op de uitwendige geslachtsdelen. Ook kun je last krijgen van ontstekingen aan je ogen, je huid of je gewrichten. Ook kan je neurologische klachten krijgen of klachten aan je bloedvaten.

De ziekte van Behçet is zeldzaam en komt meer voor bij mannen dan bij vrouwen. Bij vrouwen verloopt de ziekte vaak milder dan bij mannen.

De ziekte van Behçet kan op elke leeftijd ontstaan, maar meestal gebeurt dit tussen je 20ste en 40ste. In het Middellandse Zeegebied en Azië komt de aandoening vaker voor dan in de rest van de wereld.

De ziekte van Behçet is niet besmettelijk.

Bij de ziekte van Behçet denkt je afweersysteem dat er iets niet klopt en keert zich tegen je eigen lichaam. Daarom heet het een auto-immuunaandoening. Hoe de aandoening ontstaat is onbekend. Waarschijnlijk spelen erfelijke aanleg en omgevingsfactoren mee.

De ziekte van Behçet geeft vaak verschillende klachten op verschillende plaatsen in je lichaam. De aandoening is chronisch: dit betekent dat de klachten lang aanhouden. Kenmerkend voor de ziekte van Behçet zijn de zweertjes in je mond en op je geslachtsdelen. Deze ontstaan vaak als eerste.

Mond

Bijna alle mensen met de ziekte van Behçet hebben zweertjes (aften) in hun mond. Het kan één aft zijn, maar meestal zijn het er meer. De aften zijn meestal groter en pijnlijker dan ‘gewone’ aften. De aften genezen meestal spontaan binnen 1 tot 3 weken. Vaak komen ze terug, soms blijven ze aanwezig. De zweertjes breiden zich soms uit tot in de maag en darmen.

Geslachtsdelen

Meer dan 75% van de mensen met de ziekte van Behçet heeft zweertjes op de geslachtsdelen. Die zien er hetzelfde uit als de zweertjes of aften in de mond.  Deze zweertjes komen minder vaak terug dan de zweertjes in je mond. Deze zweertjes zijn bij mannen vaak ernstiger dan bij vrouwen. Bij mannen kan de bijbal ontstoken raken, bij vrouwen de eileiders. Heel soms komt een ontsteking van de plasbuis voor.

Huid

Je kunt verschillende soorten klachten aan je huid krijgen. Bijvoorbeeld:

• bultjes
• puisten
• schilferende plekjes
• huidafwijkingen die op acné lijken
• Pijnlijke rode en gezwollen plekken (op je scheenbenen, je gezicht, je hals of op je armen)

Op plekken waar een ontsteking zit kan de huid soms zweren en kapotgaan. Mannen hebben vaker huidafwijkingen die op acné lijken, vrouwen hebben vaker pijnlijke, rode plekken.

Ogen

Je kan  last krijgen van oogontsteking (dit heet: uveïtis). Vaak heb je ontstekingen in beide ogen. Tussen de aanvallen door verdwijnen je klachten soms, maar de ontsteking zelf verdwijnt niet altijd helemaal. Klachten bij een oogontsteking zijn:

• pijn
• wazig of slecht zien
• overgevoeligheid voor licht
• tranen en roodheid aan je ogen
• soms pus

Door een oogontsteking kun je staar krijgen. Bij staar wordt de lens troebel, waardoor je minder goed ziet. Of je krijgt last van een verhoogde oogboldruk; dit heet glaucoom.

Zenuwen

Je kan last krijgen van ontstekingen in je hersenen, je ruggenmerg, of in je hersenvliezen. Dit noem je ‘neurologische’ afwijkingen. Meestal gebeurt dit als je de aandoening al wat langer hebt. Mannen hebben vaker neurologische afwijkingen dan vrouwen. De klachten komen meestal in aanvallen.

Je kan hierdoor de volgende klachten krijgen:

• hoofdpijn
• gevoelsstoornissen
• verlammingen
• stijve nek
• verwardheid, problemen met je concentreren of andere psychische klachten

Bloedvaten

• Ontstoken bloedvaten (vasculitis):
  Bij de ziekte van Behçet kunnen zowel je kleine als je grote bloedvaten ontstoken raken. Het kan overal in je lichaam voorkomen. Je ziet zo’n bloedvatonsteking aan roodblauwe vlekken op je huid, die lijken op bloeduitstortingen. Heb je een ontstoken bloedvat in een bepaald orgaan, dan heb je op die plek klachten.
• Trombose:
  Dit is een aderverstopping door een stolsel in je bloed. Het komt zowel in je aderen als je slagaderen voor. Bij de ziekte van Behçet ontstaat het stolsel door de ontsteking van de vaatwand. De trombose kan oppervlakkig zijn, maar ook dieper liggen: bijvoorbeeld in je hersenen, met als gevolg een herseninfarct. Als de trombose in een kleine ader zit, heb je last van plaatselijke pijn en roodheid. Als een grotere ader verstopt raakt, is dat meestal in je onderbeen. Je onderbeen wordt dan dik, rood, glanzend en pijnlijk. Heb je trombose in je slagader? Dan raakt de bloedtoevoer afgesloten en krijg je een infarct op de plek waar geen bloedtoevoer meer is. Het weefsel sterft daar af.
• Verwijde bloedvaten:
  Een ontsteking kan de wand van een bloedvat slap maken. Daardoor wordt jouw bloedvat wijder. Die wijde plaats in een bloedvat heet een aneurysma. Dit kan met elk bloedvat gebeuren. Je merkt er in eerste instantie niets van. Uiteindelijk ontstaan er scheurtjes in de wand van het bloedvat. Dit doet pijn op de plek van de verslapte ader. Het is belangrijk dat je dan snel medische hulp krijgt: in sommige gevallen kan dit dodelijk zijn.

Gewrichten

Bij de helft van de mensen met de ziekte van Behçet komt gewrichtsontsteking voor. Meestal gaat het om één of enkele gewrichten. De knie, enkel, pols en elleboog zijn het vaakst ontstoken. Het ontstoken gewricht is pijnlijk, gezwollen en stijf. De gewrichtsontsteking herstelt zich meestal binnen een paar weken tot maanden, maar kan terugkomen. Meestal raakt je gewricht niet beschadigd.

Nieren

De nieren raken niet vaak ontstoken bij de ziekte van Behçet.  Als het toch gebeurt, dan is het verloop meestal mild. Je merkt er weinig van. Het is zeldzaam als je veel nierklachten krijgt.

Hart

Soms komt een hartinfarct voor doordat de kransslagaderen, de hartspier of van het hartzakje ontstoken raken. Er is een kans dat je dan hartritmestoornissen of hartklepafwijkingen krijgt.

Maag en darmen

Je kunt ontstekingen krijgen in je maag of je darmen. Deze lijken op de zweertjes in je mond. Bij een darmontsteking heb je klachten als:

• zuurbranden
• braken
• buikpijn
• winderigheid
• diarree
• soms: bloedverlies

Ook kun je ernstige darmontstekingen krijgen door bloedvatontsteking of trombose. Hierdoor krijg je ernstige buikpijn, (bloederige) diarree en koorts. Soms kan dit zelfs een gaatje in de darmwand veroorzaken. Dit heet een darmperforatie. De klachten lijken erg op de maagdarmklachten als gevolg van de ziekte van Crohn.

Longen

Een ontsteking in je longen komt ook voor. Het is mogelijk dat ontstoken bloedvaten in je longen wijder worden en gaan scheuren. Bijbehorende klachten zijn:

• kortademigheid
• koorts
• droge hoest
• je voelt niet fit

Overige klachten

Bij de ziekte van Behçet krijg je ook wel last van koorts(aanvallen) waarbij je je ziek voelt en hevig transpireert.

Er is geen speciale laboratoriumtest waarmee je arts de ziekte van Behçet kan vaststellen.

Je arts kijkt naar een aantal punten (criteria) om duidelijk te krijgen of het bij jou om de ziekte van Behçet gaat.

De criteria

Je voldoet aan de criteria van de ziekte van Behçet als je tenminste 3 perioden in één jaar last hebt van mondaften. En als je daarnaast 2 van de onderstaande verschijnselen hebt:

• terugkerende aften aan je geslachtsorganen
• oogafwijkingen die passen bij de ziekte van Behçet
• huidafwijkingen die passen bij de ziekte van Behçet
• een positieve pathergietest

Laboratoriumonderzoek

Je arts zal ook altijd bloedonderzoek doen. Dit helpt om andere aandoeningen uit te sluiten. Ook weet je arts door bloedonderzoek of sommige organen minder goed functioneren.

Gewrichtspunctie

Heb je een gewrichtsontsteking? Dan kan je arts een gewrichtspunctie uitvoeren. Met een naald haalt hij dan een kleine hoeveelheid gewrichtsvocht uit je gewricht voor verder onderzoek.

Verwijzing specialist

Omdat de ziekte van Behçet zoveel verschillende klachten geeft, is het mogelijk dat je een verwijzing krijgt naar een andere specialist die weer verder onderzoek doet.  Afhankelijk van je klachten is dat een:

• reumatoloog
• dermatoloog (huidarts)
• neuroloog
• maag-darm-leverarts
• oogarts

Je krijgt vrijwel altijd een verwijzing voor een oogarts, omdat je een oogontsteking kunt hebben zonder dat je dit weet.

Bij de ziekte van Behçet zijn er periodes waarin je klachten hebt en periodes waarin je geen klachten hebt.

Meestal mild

De meeste mensen hebben een milde vorm van de ziekte van Behçet, met weinig klachten. Soms kan de ziekte ernstig verlopen, bijvoorbeeld:

• als je niet op de medicijnen reageert
• als je complicaties hebt die ernstiger zijn, bijvoorbeeld een ernstige oogontsteking, een bloeding van een aangetast bloedvat, trombose of een bloeding in je hersenen

Beperkingen

In periodes dat je gewrichten ontstoken zijn, is het mogelijk dat je minder makkelijk beweegt. Meestal beschadigen je gewrichten niet.

Reumaremmende medicijnen

Bij de ziekte van Behçet krijg je meestal als eerste colchicine voorgeschreven. Dat is een ontstekingsremmend middel dat werkt tegen de aften, de gewrichtsontstekingen en huidafwijkingen.
Lees meer over colchicine

Meestal is het ook nodig dat je klassieke reumaremmende medicijnen (csDMARD’s) inneemt. Welk medicijn je krijgt is afhankelijk van je klachten. Voorbeelden zijn:

• prednison
• azathioprine
• cyclofosfamide
• ciclosporine
• methotrexaat
• sulfasalazine
• interferon alfa
• thalidomide

Lees meer over klassieke reumaremmende medicijnen

Pijnstillers

Tegen de pijn schrijft je arts vaak een ontstekingsremmende pijnstiller (NSAID) voor als dit met je andere medicijnen samengaat.
Lees meer over NSAID’s

Biologische medicijnen

Afhankelijk van de klachten die je hebt, kan een specialist soms een biologisch medicijn voorschrijven. Hij kijkt ook of de medicijnen die je al slikt hier goed mee samengaan. Er zijn aanwijzingen dat TNF-alfaremmers goed werken bij de ziekte van Behçet. Op dit moment zijn er nog geen TNF-alfaremmers geregistreerd als medicijn bij deze ziekte. Voor vasculitis (bloedvatontsteking) is tocilizumab wel geregistreerd.
Lees meer over biologische medicijnen

Behandelaars

De klachten die je hebt, bepalen bij welke specialist je onder behandeling bent.  Afhankelijk van je klachten is dat een:

• reumatoloog
• dermatoloog (huidarts)
• neuroloog
• maag-darm-leverarts
• oogarts

Je krijgt vrijwel altijd een verwijzing voor een oogarts, omdat je een oogontsteking kunt hebben zonder dat je dit weet.

Lees meer over verschillende behandelaars

Aanvullende behandelingen

Er bestaan veel soorten alternatieve behandelingen. Soms merken mensen met een reumatische aandoening hiervan een positief effect. Overleg altijd eerst met je arts voordat je met een alternatieve behandeling begint omdat die bijwerkingen kan geven of een wisselwerking kan hebben met de medicijnen die je gebruikt.
Lees meer over alternatieve behandelingen

(Bron en meer informatie: ReumaNederland)