Bij Primaire Biliaire Cholangitis (PBC) zijn de kleine galkanaaltjes in de lever chronisch ontstoken. Door deze ontstekingen gaan de galkanaaltjes steeds verder dichtzitten. Hierdoor kan de galvloeistof niet goed afgevoerd worden. Dit heet galstuwing. Deze ophoping van galvloeistof (galstuwing) in de lever leidt tot ontstekingen en beschadigingen van de levercellen. Uiteindelijk raken de levercellen onherstelbaar beschadigd en wordt er littekenweefsel gevormd. Dit proces is onomkeerbaar en wordt levercirrose genoemd.
PBC is een zogenaamde auto-immuunziekte. Ieder mens heeft een afweersysteem dat zijn lichaam beschermt tegen invloeden van buitenaf. Het afweersysteem maakt antistoffen aan tegen vreemde indringers in het lichaam. Met deze antistoffen kunnen bacteriën en virussen onschadelijk gemaakt worden.
De eerste klachten die ontstaan, zijn vaak het gevolg van galstuwing. Door de verminderde afvoer van galvloeistof ontstaat een ophoping hiervan in de lever. Hierdoor ontstaat onder andere een verhoogd gehalte aan bilirubine in het bloed. Bilirubine is een stof die ontstaat bij de afbraak van rode bloedcellen. Bilirubine heeft een intens gele kleur. Het moet het lichaam met de ontlasting en de urine verlaten. Bij galstuwing gebeurt dat niet.
De volgende klachten kunnen ontstaan:
- moeheid
- jeuk: dit komt door de verminderde afvoer van galvloeistof
- geelzucht: dit komt door de ophoping van bilirubine in het bloed
- vetdiarree: dit komt door een tekort aan galvloeistof in de dunne darm. Galvloeistof is nodig voor een goede vetvertering. Bij een tekort ontstaat een plakkerige, vettige ontlasting
- verhoogd cholesterol; als gevolg van de verminderde galafvoer is het gehalte aan vet en cholesterol in het bloed verhoogd, waardoor vetbobbeltjes ontstaan op de huid en rond de oogleden
- ontkleurde ontlasting; dit komt door het tekort aan bilirubine in de darm
Het verloop van de ziekte is heel verschillend per persoon. Meestal heeft PBC een mild verloop en gaan er jaren overheen voordat de klachten toenemen.
Hoe verder de lever beschadigd raakt, hoe meer klachten er kunnen ontstaan die typerend zijn voor levercirrose. De lever, en soms ook de milt, kunnen sterk vergroot zijn. Er kan vochtophoping in de buik (ascites) ontstaan. Als gevolg van spataderen in de slokdarm en maag kunnen hier bloedingen ontstaan. Als de lever niet meer in staat is zijn functie uit te oefenen, kunnen giftige stoffen zich ophopen in het lichaam. Uiteindelijk kunnen hierdoor de hersenen aangetast worden. Levercirrose ontstaat echter niet bij alle patiënten met PBC.
Diagnose
- Bloedonderzoek naar de leverfuncties
Dit geeft aanwijzingen in de richting van een leveraandoening. Verschillende leverenzymen worden in te hoge waardes in het bloed aangetroffen. - Bloedonderzoek naar antilichamen
Met deze bloedtest wordt gekeken naar de aanwezigheid van een bepaald type antilichaam, de antilichamen tegen mitochondriën (AMA). Mitochondriën zijn onderdelen van lichaamscellen. Deze antilichamen komen bij ongeveer 95% van de patiënten met PBC voor. - Beeldvormend onderzoek
Met beeldvormend onderzoek kan meestal vastgesteld worden of het gaat om levercirrose. De arts kan een echo, CT-scan of MRI-scan laten maken. - Leverbiopsie
De diagnose kan met zekerheid gesteld worden met een leverbiopsie. Dit is een onderzoek waarbij de arts een holle naald via de buikwand in de lever brengt. Hiermee neemt hij een klein stukje weefsel (biopt) van de lever weg. De biopt wordt vervolgens verder onderzocht. De ernst van de leverschade kan hiermee ook goed vastgesteld worden.
Behandeling
Er bestaat (nog) geen behandeling die PBC kan genezen. Het medicijn ursodeoxycholzuur speelt een belangrijke rol bij de behandeling van Primaire Biliaire Cholangitis. Het geeft een gedeeltelijke verbetering van de leverfuncties, het kan klachten verminderen en het lijkt het ziekteproces te vertragen. Bij hevige jeuk kan de arts medicijnen voorschrijven die de klachten kunnen verminderen. In ernstige gevallen is een levertransplantatie op lange termijn noodzakelijk. Dit is echter een ingrijpende operatie met een grote kans op complicaties.
Bij PBC kunnen een aantal tekorten ontstaan als gevolg van de ziekteverschijnselen. Een diëtist kan je adviseren over je voedingspatroon.
(Bron en meer informatie: Maag Lever Darm Stichting)
